Alles Folgende betrifft Peptide. Wir bleiben bei klarer Sprache, beziehen uns auf die Studienlage und trennen gut belegte Aussagen von offenen Fragen.
Geprüft am 2025-08-10. Was noch umstritten ist, wird als umstritten gekennzeichnet.
Auch Mutationen in anderen Untereinheiten des Komplexes, wie das DLAT-Gen in der E2-Untereinheit, das PDHX-Gen in der E3-Untereinheit sowie eine Mutation in einem Pyruvat-Dehydrogenase-Phosphatase-Gen, bekannt als PDP1, wurden auf einen Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel zurückgeführt, wobei ihr spezifischer Beitrag zum Krankheitszustand nicht bekannt ist. Bei der Stoffwechselkrankheit der kombinierten Malon- und Methylmalonazidurie (CMAMMA) aufgrund von ACSF3-Mangel, ist die mitochondriale Fettsäuresynthese (mtFAS) gestört, die die Vorläuferreaktion der Liponsäurebiosynthese darstellt. Die Folge ist ein verminderter Lipoylierungsgrad von wichtigen mitochondrialen Enzymen, wie unter anderem des Pyruvat-Dehydrogenase- und des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes (OGDC).
Quellen: de.wikipedia.org
Arsen(III)-verbindungen wie Arsenit (AsO33−) oder organische Arsenverbindungen gehen kovalente Verbindungen mit Sulfhydrylgruppen ein. Daher vermögen sie das Liponamid aus der PDC zu inaktivieren und wirken damit toxisch.
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== PDC in Plastiden == In Pflanzen kommt der Pyruvatdehydrogenase-Komplex nicht nur in Mitochondrien vor, sondern auch in Plastiden. Dort ist er in der Bereitstellung von Acetyl-CoA für die Fettsäuresynthese involviert. Jedoch ist die Aktivität des Komplexes – je nach Entwicklungsstadium der Zelle – eher gering. Der größte Teil des Acetyl-CoA wird nämlich aus Acetat bezogen, was ATP-abhängig von einer Acetyl-CoA-Synthetase katalysiert wird.
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== Literatur == Z. Hong Zhou et al.: The remarkable structural and functional organization of the eukaryotic pyruvate dehydrogenase complexes. In: Proc Natl Acad Sci USA, 2001, 98(26), S. 14802–14807 (englisch); PMID 11752427; pnas.org (PDF).
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Citratzyklus mit Stellung von Pyruvat-Dehydrogenase und Moleküldarstellungen in Farbe. In: chemistry.gsu.edu. Archiviert vom Original (nicht mehr online verfügbar) am 21. Februar 2014; abgerufen am 17. Januar 2016 (englisch). Oxidative decarboxylation of pyruvate to acetyl CoA by pyruvate dehydrogenase. reactome.org Eintrag zu Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
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Ribozyme (von Ribonukleinsäure (RNA) und Enzym) sind katalytisch aktive RNA-Moleküle, die wie Enzyme chemische Reaktionen katalysieren. Für diese Entdeckung wurden Sidney Altman und Thomas R. Cech 1989 mit dem Nobelpreis für Chemie ausgezeichnet, da man bis zu diesem Zeitpunkt angenommen hatte, dass in der Zelle ausschließlich Proteine katalytische Aktivität besitzen. Weitreichende Auswirkungen hat die Entdeckung der Ribozyme vor allem im Bereich der chemischen Evolution, da sie die Hypothese der RNA-Welt stützt. Jede Zelle enthält etliche tausend Ribozyme, die sich strukturell unterscheiden und in etwa ein Dutzend Klassen aufgeteilt werden können. So katalysiert z. B. bei Prokaryoten die 23S-rRNA bzw. bei Eukaryoten die 28S-rRNA der Ribosomen die Knüpfung der Peptidbindung bei der Translation (Peptidyltransferase). Auch die Spliceosomen sind Ribozyme, hier katalysiert das enge Netzwerk der snRNAs das Spleißen. Sowohl im Ribosom als auch im Spliceosom gibt es auch Proteine; diese nehmen aber an der eigentlichen Reaktion nicht teil, sondern sorgen lediglich dafür, dass die RNA die richtige Struktur für die Katalyse einnimmt. Daneben gibt es auch Ribozyme, die völlig ohne Proteine auskommen, etwa das Hammerhead-Ribozym, das einige Viren nutzen, um – anschaulich formuliert – ihre RNA auf die richtige Länge zu schneiden, oder das selbstspleißende Intron aus Tetrahymena thermophila, für dessen Entdeckung der o. g. Nobelpreis verliehen wurde. Mehrere Klassen von Ribozymen schneiden sich selbst in die endgültig funktionsfähige Form (self-cleaving).
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Im Reagenzglas wurde weiterhin eine ganze Reihe von Ribozymen entwickelt (meist per SELEX), die diverse Reaktionen katalysieren. Der Hauptunterschied zwischen Enzymen und Ribozymen liegt dabei in der geringeren Reaktionsgeschwindigkeit bei Ribozymen, nicht aber in der Vielfalt der katalysierten Reaktionen. Besonders interessant ist die Katalyse einer Diels-Alder-Reaktion, da sie in der sehr frühen Phase der Evolution prinzipiell dazu gedient haben könnte, die Bausteine der RNA zu synthetisieren, sodass sich eine solche RNA selbst hätte replizieren können. Sie würde damit ein wichtiges Zwischenglied zwischen chemischer und biologischer Evolution darstellen. Spezielle Ribozyme können als RNA-Polymerasen sich autokatalytisch selbst replizieren.
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Peptide wird hier aus öffentlich zugänglicher Fachliteratur zusammengefasst: Definition, Einordnung und die Punkte, die in der Praxis wiederkehren. Angaben ohne Gewähr, keine medizinische Beratung.
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